Le syndrome de Parsonage et Turner ou névralgie amyotrophiante, P. Seror

Auteur : Laëtitia Rachel Sellem, Masseur-Kinésithérapeute Formatrice INFMP: www.infmp.fr

Ce syndrome reste jusqu'à aujourd'hui un mystère tant par son étiologie que par ses mécanismes lésionnels. La forme la plus fréquente est une atteinte des nerfs proximaux du membre supérieur (axillaire, suprascapulaire, long thoracique) mais aussi du nerf intérosseux antérieur et postérieur, du nerf spinal et du nerf phrénique. Une infection, un traumatisme, une chirurgie ou un vaccin pourraient être des facteurs déclenchants. Ce syndrome n'est pas rare (1,5 à 2 cas/100 000), atteint plus les hommes ainsi que le côté droit du corps et 20% des cas sont familiaux. Dans 30% des cas, la forme est atypique et mal connue : nous nous intéresseront ici à leur particularités.

La forme typique Il existe trois phases : 1. Douloureuse : les douleurs sont intenses, nocturnes et diurnes. Sa durée moyenne est de 27 jours, les douleurs persistent pendant plusieurs mois dans 60 à 70% des cas. Le traitement est symptomatique (antalgiques de niveau 1 ou 2, anti-inflammatoires non stéroïdiens, morphiniques) 2. Déficitaire : apparaît en 24 à 48h, il y a une importante perte de force de l'élévation du membre supérieur. Une amyotrophie va s'installer dans les jours suivants (perte axonale). Aucun traitement n'est nécessaire. Il existe de possibles douleurs neuropathiques ou musculaires de compensation (60% des cas, peut être traitée par massage)

3. Récupération : de 6 à 36 mois, va dépendre de la sévérité de l'atteinte et de la longueur de la repousse axonale. Aucun traitement médicamenteux n'est nécessaire

Son évolution est favorable dans 60 à 80% des cas, la récupération motrice est progressive. La récupération complète n'est atteinte que dans 20% des cas.

Les formes atypiques

1. Non ou peu douloureuses : l'épisode douloureux est absent (5%) ou faible

2. Distales : atteinte des nerfs radial, médian, ulnaire, interosseux antérieur et postérieur ou des racines et plexus correspondants

3. Extrabrachiales : atteinte du plexus lombo-sacré (syndrome de Garland)

4. Extensives : rares, très douloureuses, atteinte bilatérale et asymétrique (proximale et distale), récupération souvent incomplète

5. Récidivantes : dans 26% des cas d'un syndrome idiopathique et dans 75% d'un syndrome héréditaire

6. Sensitives : rares, sous diagnostiquées

7. Héréditaires : s'accompagne d'une dysmorphie mineure prédominant sur le visage. On retrouve le gène muté de la protéine SEPT9 sur le chromosome 17q25 (formes dominantes)

Examens Les examens à réaliser sont une ENMG, la recherche d'un syndrome inflammatoire biologique (éliminer d'autres pathologies ou rechercher l'agent responsable) et des examens d'imagerie cervicale (doute de radiculalgie mécanique hyperalgique, absence de lésion tumorale ou infectieuse). L'ENMG montre une atteinte axonale aigüe, une vitesse de conduction nerveuse inchangée (ce qui élimine la pathologie démyélinisante). Les amplitudes motrices sont très abaissées comparé au côté sain.

Physiopathologie

Elle reste incertaine, les circonstances déclenchantes sont souvent les mêmes : une infection virale ou bactérienne, une vaccination, une intervention chirurgicale, etc. Une inflammation segmentale ou focale très intense du nerf entrainerait une dégénérescence axonale secondaire très rapide (radiculaire, plexique ou tronculaire). Si une fibrose cicatricielle s'installe la récupération sera affectée : elle peut être traitée par corticoïdes si la prise en charge est précoce, ce qui n'est malheureusement pas souvent le cas.

Diagnostic différentiel

Le diagnostic différentiel principal est la névralgie cervico-brachiale hyperalgique suite à une hernie discale ou un conflit disco-radiculaire.

Conclusion

Le diagnostic du syndrome de Parsonage et Turner repose sur un ensemble de données incluant l'histoire et un examen clinique évocateurs. On ne peut l'identifier par une imagerie cervicale. Elle correspond à une atteinte axonale aigüe (lésion tronculaire, plexique ou radiculaire) le plus souvent déclenchée suite à une infection, une vaccination ou une opération. Son évolution est spontanément favorable.